Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия. греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съемкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.
Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, появлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями, так и дефицитом движений — акинезией.
У человека существует тесная филогенетическая связь между моторикой и мышечным тонусом, поэтому при патологии экстрапирамидной системы встречаются сочетанные нарушения моторики и тонуса мышц. Например «паллидарная ригидность», возникающая при поражении бледного шара и его связей (паркинсонизм, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера), характеризуется, с одной стороны, усилением постуральных рефлексов и поз, появлением пластического мышечного тонуса, ступенчатостью мышечного сокращения, с другой — выпадением экстрапирамидных кинезов, обездвиженностью. При стриарных гиперкинетико-гипотонических синдромах гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляция, нарушения речи, письма, походки появляются на фоне мышечной гипотонии или дистонии (симптом Гордона).
Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и пр.), опухолях и др. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному препарату может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные синдромы могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии, полиглобулии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксической операции. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).
В патогенезе заболеваний экстрапирамидной системы большое значение придается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмиттеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоциональные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом пути (снижение эмоциональных реакций). При ослаблении активности дофамина в полосатом теле (нарушение «входа» дофаминовой системы на рецепторы холинергических нейронов) возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению дрожания.
Одной из клинических форм экстрапирамидных нарушений является дрожание (тремор), при котором установлена заинтересованность системы красное ядро — ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка. Дрожание вариабельно по амплитуде, частоте, локализации (пальцы, шея, голова, гемитремор и др.). Статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде скатывания пилюль, счета монет является важным признаком болезни Паркинсона (дрожательного паралича). В сочетании с ригидностью мышц, гипомимией образует дрожательно-ригидные формы паркинсонизма. Статодинамическое дрожание характерно для эссенциального тремора (тремор Минора), гепатоцеребральной дистрофии. Мозжечковый тип дрожания (динамическое, интенционное дрожание) характерен для рассеянного склероза, энцефалита. Нарушение моторных реакций при поражении покрышки мозгового ствола. ретикулярной формации, черной субстанции ведет к появлению фиксированных постуральных поз, усилению рефлексов положения флесорного или экстензорного вида. К постуральным локализованным позам типа «торсио» относится спастическая кривошея. Синдром отвивается после энцефалита, интоксикаций, обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола. Может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами (дрожание, торсионная дистония и др.), что отличает кривошею экстрапирамидной природы от рефлекторной кривошеи (при добавочных ребрах, шейном радикулите, остеохондроз).
Короткие быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха. Мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты с перемещением частей тела и конечностей, относятся к миоклоническим гиперкинезам. Чаще встречается рубродентооливарная миоклония, развивающаяся после перенесенных энцефалитов, ревматизма, токсоплазмоза и др. Наследственная миоклония может сочетаться с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия Унферрихта — Лундборга) или с мозжечковой асинергией (мозжечковая асинергия Ханта). Миоритмию, описанную Маринеску (G. Mannescu), которая локализуется главным образом в мышцах мягкого неба, слуховой трубы, относят к нижнеоливарному типу.
При поражении экстрапирамидной системы могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.
Клиническую группу таламостриарных нарушений составляют различные формы хореи (малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея и др.). Судороги при хорее разбросанные, быстрые, мощные, появляются во всех частях тела и конечностях, сопровождаются гримасничаньем. Малая хорея является симптомом ревматического энцефалита. Гентингтона хорея — наследственное хроническое заболевание, протекающее с нарастающим слабоумием. После острых нарушений мозгового кровообращения в области внутренней капсулы и стриарных тел может появиться гемихорея. К вариантам хореических гиперкинезов относят гемибаллизм, характеризующийся бросковыми вращательными движениями в руке или ноге одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Развивается при поражении субталамического ядра Люиса и его связи с бледным шаром.
Патологические движения в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся на мышцы лица и шеи, можно наблюдать при атетозе. Они изменчивы, совершаются как бы с преодолением препятствия, несинхронны, создают впечатление непрерывного волнообразного спазма, напоминающего движения щупальцев спрута. Мышечный тонус изменен по дистоническому типу. Двойной атетоз как разновидность детских форм атетоза связан с симметричной атрофией базальных ядер головного мозга, проявляется своеобразным гиперкинезом мышц лица и симметричным атетозом и кистях и стопах. Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др. Часто образует смешанные формы: хореатетоз, атетоз с таламической кистью и др. Экстрапирамидным гиперкинезом является торсионный спазм, для которого характерны распространенные спазмы больших мышечных групп. Возникают судорожно-тонические позы тела в виде опистотонуса, «торсио дуги». Гиперкинез при торсионном спазме напоминает кольцевые движения удава. Встречается торсионная дистония, сочетающаяся с гемибаллизмом, хореей, дрожанием и др.
Тонико-клонические судороги мышц лица отмечаются при лицевом параспазме. Ограниченный параспазм локализуется в верхней части лица (смыкание век), при распространенном спазме сокращаются все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны произвольные установки и позы, которые используются больными для снижения или прекращения гиперкинеза. При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача, орально-мандибулярные дискинезии.
Сложные пароксизмальные гиперкинезы возникают во время насильственного плача. Они протекают циклами (по 2—3 мин) в виде махания рукой перед лицом, ритмических потираний области сердца, лица. Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.
Лечение экстрапирамидных синдромов затруднено. Используются этиотропные, симптоматические, общеукрепляющие лекарственные средства. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение экстрапирамидных синдромов проводится с помощью стереотаксических операций на подкорковых узлах.
