Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянного склероза: «диссеминация симптомов в месте и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:
- Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.
- На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных очагов.
- Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.
- Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:
- должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделённых периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.
- должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.
- Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.
- Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).
При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования при диагностике рассеянного склероза принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.
В настоящее время наиболее широко используются критерии, рекомендованные Международной экспертной группой (2001), известные также как критерии Макдональда, уточненные в 2005 году (см. таблицу) и в 2010 году. Эти критерии для доказательства «диссеминации очагов в месте и времени» учитывают как клинические проявления, так и данные МРТ головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости пациента.
| Диагностические критерии Макдональда | |
|---|---|
| Клиническая картина | Необходимые дополнительные данные |
| Два или более обострений, клинические проявления двух и более очагов | Не требуется никаких дополнительных данных (если проводится МРТ, данные не должны исключать рассеянный склероз) |
| Два и более обострений, объективные данные о наличии 1 очага | «Диссеминация в пространстве», доказанная с помощью МРТилиДва и более очагов, обнаруженных при МРТ и характерные изменения ЦСЖ
или Ожидание следующего обострения с вовлечением новых мест поражения |
| Одно обострение и объективные признаки 2 и более очагов | «Диссеминация во времени», доказанная с помощью МРТилиОжидание второго обострения |
| Одно обострение, клинические данные о наличии 1 очага (моносимптомное проявление, клинически изолированный синдром) | «Диссеминация в пространстве» по данным МРТили2 и более очагов на МРТ в сочетании с характерными изменениями ЦСЖ и «Диссеминация во времени» (доказанная с помощью МРТ или при развитии второго обострения) |
Последнее уточнение критериев Макдональда опубликовано в 2011 году (Критерии Макдональда 2010). В эти уточненные критерии предложено внести синдромы, позволяющие установить диагноз как можно раньше, поскольку настоящее время значительно улучшились возможности лечения, особенно на ранних стадиях:
- Клинически изолированный синдром
- Радиологически изолированный синдром
МРТ — метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определённом порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях. Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического подсчета количества, объёма, общей площади очагов. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиния — Gd-DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отёка на Т1-взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага (D. Katz и соавт., 1993). Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного. При рассеянном склерозе выявляются множественные разнообразных размеров и форм очаги в различных отделах вещества головного и спинного мозга. Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.
- Критерии Фазекас (F.Fazekas и соавт., 1988): для рассеянного склероза характерно не менее трёх областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один — супратенториально; размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре.
- Критерии Пати (D.Paty и соавт., 1988): должно быть не менее четырёх очагов гиперинтенсивности на Т2 изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.
Для упрощения диагностики рассеянного склероза на раних стадиях предложены уточненные и упрощенные МРТ критерии для подтверждения диссеминации в месте и времени (см. Критерии Макдональда 2010):
А. Диссеминация в месте подтверждается наличием ≥ 1 T2 очага как минимум в 2 из 4 отделах мозга (при этом не требуется наличия очагов, накапливающих парамагнитный контраст):
- Перивентрикулярно (вблизи желудочков головного мозга)
- Юкстакортикально (вблизи коры головного мозга)
- Инфратенториально (в мозговый структурах, расположенных под наметом мозжечка)
- Спинном мозге (если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета)
Б. Диссеминация во времени подтверждается:
- При появлении новых Т2 и/или чагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда предыдущие/исходные томограммы были сделаны
- Одновременно выявляются накапливающие и ненакапливающие парамагнитный контраст очаги на томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.
В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, что получило название «Радиологически изолированный синдром». Например, если на МРТ выявляются одновременно накапливающие и ненакапливающие контраст очаги в областях мога, типично поражающихся при рассеянном склерозе, диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.
Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП — проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры; зрительные ВП — проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. Однако можно выбрать и одну из трех модальностей ВП. Например, если у больного клинически выявляются симптомы поражения всего лишь одного или двух проводников нервной системы, а при МРТ — менее трёх очагов гиперинтенсивности, необходимо добавить к обследованию больного одной или двух модальностей ВП, для объективизации нарушения проведения импульса в той системе, которая в настоящее время клинически никак себя не проявляет.
Для более детального ознакомления с методом исследования ВП можно обратиться к специальным монографиям (К. Я. Оглезнев и соавт., 1982; Е. А. Корнеева и соавт., 1990; А. П. Зенков, М. А. Ронкин, 1990, 1991).
В отличие от двух предыдущих методов исследование олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе для диагностики рассеянного склероза имеет меньшую значимость, хотя многие авторы считают положительный тест важным моментом диагностики.
Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного рассеянным склерозом функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни, и тем более, чем у здорового. Вот почему важен иммунологический мониторинг: он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей контрольной группы.
