Владимир был многообещающим студентом московского инженерного вуза лет двадцати пяти. Он стоял на платформе московского метро. Когда футбольный мяч, который Владимир перебрасывал из руки в руку, упал на рельсы, он прыгнул вниз, чтобы достать его. Владимир был сбит поездом, получил тяжелое повреждение головы и был срочно доставлен в Институт нейрохирургии им. Бурденко, где я в то время проводил исследование под руководством Лурии. Впервые я встретился с Владимиром через два или три месяца после его ранения. К этому времени Владимир находился в клинически стабильном состоянии, его жизнь была вне опасности.
Его случай был особенно интересен, так как в результате своего ранения Владимир подвергся хирургической резекции полюсов обеих лобных долей. Лурия все больше интересовался лобными долями и я, самый молодой в его непосредственном окружении, еще не был прикреплен к какой-то определенной теме. Итак, лобные доли стали моей темой и Владимир стал «моим» пациентом. К тому же, я был одним из немногих мужчин среди большей частью женского персонала Лурии и поэтому на меня можно было положиться в работе с клиническими проделками Владимира.
Карьера каждого клинициста формируется немногими определяющими пациентами. Владимир был моим первым определяющим пациентом. Ненамеренно, вследствие случившейся с ним трагедии, он познакомил меня с разнообразными феноменами поврежденных лобных долей, пробудил во мне интерес к лобным долям и, тем самым, во многом повлиял на мою научную карьеру. Мы были примерно одного возраста, лет двадцати с чем-то, он на несколько лет старше.
Владимир проводил большую часть своего времени в кровати, тупо уставившись в пространство. Он игнорировал большинство попыток вызвать его на какой-нибудь вид активности. Настойчивые попытки могли спровоцировать поток ругательств, а тот, кто вторгался в его мир особенно энергично, рисковал получить удар ночным горшком. Случайно привлеченный чем-нибудь в своем окружении, Владимир пытался встать с кровати, но она была огорожена защитной сеткой.
Медсестры звали меня, чтобы помочь уговорить Владимира встать с кровати и пойти на медицинскую процедуру или получить инъекцию (самый верный путь, чтобы познакомиться с горшком Владимира). Я общался с Владимиром, особенно не стесняясь в выражениях, и это обычно имело успокаивающий эффект. Между студентом с поврежденным мозгом и студентом, изучающим повреждения мозга, развились своего рода дружеские отношения. В результате, несмотря на общую инертность Владимира, мне удавалось с относительной легкостью вовлечь его во всякого рода небольшие эксперименты. Он следовал моим инструкциям в отстраненной манере, с каменным лицом, похожим на лицо зомби.
Для большинства из нас слово «активность» обозначает определенную черту личности, одну из особенно ценимых в нашем ориентированном на достижения обществе. Мы ассоциируем активность с достижением, конкуренцией, успехом, духом победы. Человек, лишенный ее, воспринимается как неудачник, не стоящий уважения, почти как аномалия в нашей соревновательной культуре. Для большинства людей активность — весьма желательная социальная черта, практически непременное условие.
Подобно большинству человеческих черт, активность имеет биологический базис. Лобные доли играют центральную роль в поддержании активности. Я люблю сравнивать пациентов с дорзолатеральным заболеванием лобных долей с телами в Ньютоновой физике. В классической Ньютоновой механике для того, чтобы привести тело в движение, требуется приложение внешней силы. Аналогично, внешняя сила требуется, чтобы прекратить движение или чтобы заставить тело двигаться в новом направлении. Странным образом, пациенты с дорзолатеральным лобным повреждением ведут себя подобно Ньютоновым объектам. Наиболее бросающейся в глаза особенностью их поведения была неспособность инициировать какое бы то ни было поведение. Однако, начав вести себя определенным образом, пациент равным образом не был способен прекратить или изменить свое поведение по своему желанию.
Инертность Владимира, столь бросающаяся в глаза в его повседневном поведении (или в отсутствии оного), также могла быть выявлена экспериментально. Когда его просили нарисовать крест, он вначале игнорировал инструкцию. Мне приходилось поднимать его руку своей рукой, помещать ее на страницу и слегка подталкивать, — только затем он начинал рисовать. Но начав рисовать, он не мог остановиться и продолжал рисовать маленькие кресты до тех пор, пока я не брал его руку в свою и не поднимал ее от листа (рис. 8.1). Такая комбинированная инертность в инициировании и завершении наблюдается при различных расстройствах, затрагивающих лобные доли, включая хроническую шизофрению.
Нарисовать крест
Нарисовать круг
Рис. 8.1. Пациент с поражением лобных долей как Ньютоново тело. Пациента просят нарисовать крест. Требуется продолжительное время, чтобы побудить его сделать это, но затем он оказывается неспособным прекратить процесс и продолжает рисовать кресты. Некоторое время спустя его просят нарисовать круг и повторяется тот же цикл. (Адаптировано из: Goldberg E., Costa L. D. Qualitative indices in neuropsychological assessment: An extension of Luria’s approach to executive deficit following prefrontal lesion // Neuropsychological assessment of neuropsychiatric disorders / Ed. by I. Grant, К, М. Adams. New York: Oxford University Press, 1985. P. 48-64.)
Когда задача состояла в том, чтобы выслушать рассказ, а затем повторить его, Владимир начинал медленно, а затем продолжал монотонным голосом. Он продолжал и продолжал, а когда его просили закончить, он говорил: «Не сейчас». Непрекращающийся монолог был выражением «обратной инертности», неспособности прекратить активность.
Я просил Владимира послушать простой детский рассказ «Лев и мышь», а затем повторить его. В рассказе говорится следующее:
Лев спал и мышь начала бегать вокруг него и шуметь. Лев проснулся, поймал мышь и уже был готов съесть ее, но затем решил проявить милосердие и отпустил мышь. Через несколько дней охотники поймали льва и привязали его веревками к дереву. Мышь узнала об этом, прибежала, перегрызла веревки и выпустила льва на свободу.
А вот как Владимир пересказывал эту историю:
Итак, лев подружился с мышью. Мышь была поймана львом. Он хотел удавить ее, но затем отпустил. Мышь начала танцевать вокруг него, петь песни и была отпущена. После этого мышь была принята в его доме…львами, различными животными. После того, как она была отпущена, так сказать, она не была поймана, она была свободна. Но когда она была полностью отпущена и свободно ходила…
В этом месте я спросил: «Ты закончил?» Но Владимир сказал: «Еще нет», и продолжал:
Итак, она была отпущена львом полностью, после того, как лев послушал ее, и она была отпущена на все четыре стороны. Она не убежала и осталась жить в его пещере. Затем лев поймал ее снова, немного позже… Я не помню этого точно. Итак, он поймал ее снова и снова отпустил ее. Теперь мышь вышла оттуда наружу и пошла к своему убежищу, к себе домой. А там другая мышь. Итак, мышь открывает дверь в это… как ты его называешь? Привет! Привет! Как твои дела? Хорошо, более или менее. У меня все в порядке. Рад тебя видеть. У меня квартира… и дом… и комната. Большая мышь спрашивает меньшую: «Как твои дела? Как оно движется?»
Я говорю: «Ты лучше заканчивай». Но Владимир снова говорит: «Еще нет», и продолжает:
Итак, все было хорошо. У меня было много друзей. Они часто собирались вместе… но дружба прекратилась, так что скажи ему, что я пропущу эти совместные встречи…
Владимир продолжал свой монолог до тех пор, пока я не выключил магнитофон и не ушел.
Инертность Владимира, как инертность инициирования, так и инертность завершения, была всепроникающей. Она была очевидна и в его рисунках, и в его речи. Такая общая инертность типична при дорзолатеральном синдроме лобной доли.
Случай Владимира был экстремальным. Но в результате даже легкой травмы головы пациент часто становится индифферентным и лишенным инициативы и воли. Изменение может быть малозаметным, и для членов семьи и даже для врачей не всегда очевидно, что изменение имеет неврологическую природу, что это мягкая форма синдрома лобных долей. Эти симптомы часто называются «изменениями личности», но личность — это не внечерепной атрибут человека, который мы носим вне тела. Наша личность в большой степени определяется нашей нейробиологией, и расстройства личности, в отличие от заболеваний кожи, вызваны изменениями в мозге. Лобные доли имеют большее отношение к нашим «личностям», чем любая другая часть мозга, и повреждение лобных долей порождает глубокое изменение личности.
Легкое снижение воли, инициативы и интереса к окружающему миру также является распространенным ранним признаком деменции. В народе ранние признаки деменции прежде всего и главным образом ассоциируются с потерей памяти. На самом деле, столь же распространена легкая дисфункция лобных долей.
Насколько ускользающими могут быть симптомы дисфункции лобных долей для нетренированного глаза, свидетельствует пример Джейн, женщины немного моложе шестидесяти, которая была направлена ко мне для «второго диагностического мнения». Несколько лет назад у Джейн развился тремор и она была направлена в одну из лучших клиник Нью-Йорка, специализировавшуюся по расстройствам движения. Тут же была диагностирована болезнь Паркинсона и Джейн был назначен синемет, дофамино-повышающий препарат, обычно используемый в таких случаях. Но постепенно когнитивное ухудшение стало заметным, затрагивая ее память, внимание и суждение. Когда члены семьи обратили на это внимание врачей, те не особенно обеспокоились и изменили дозировку синемета. Вопреки их ожиданиям, когнитивная деятельность Джейн не улучшилась. Наоборот, она продолжала ухудшаться. Затем с ней произошел психотический эпизод, когда она бегала раздетой взад и вперед по улице, крича, что ее соседи подожгли здание. Последовали другие психотические эпизоды, большей частью с параноидными оттенками. Были также галлюцинации.
К этому моменту тремор Джейн меньше всего беспокоил ее семью, и они продолжали просить врачей сделать что-нибудь с когнитивным ухудшением и психозом. Но врачи просто продолжали менять дозы синемета. Они, очевидно, полагали, что психоз и потеря памяти были побочными эффектами применения препарата. Но улучшения не было, и все стало выходить из-под контроля. Наконец, отчаявшаяся семья решила выслушать другое мнение, и Джейн привели ко мне на обследование.
История болезни Джейн была рассказана мне ее мужем, здравым, образованным и заботливым мужчиной шестидесяти с небольшим лет, старшим менеджером. История имела явные признаки болезни телец Леви, относительно малоизвестной деменции, с клиническим течением часто фактически более тяжелым, чем болезнь Альцгеймера. Джейн был отменен синемет и назначен когнекс, холинергический «усилитель», и было отмечено легкое улучшение.
Будучи все более убежденным, что Джейн действительно страдает болезнью Леви, я решил немного больше расспросить ее мужа о самой ранней стадии болезни. В результате проявилась совершенно другая клиническая картина. Как оказалось, муж Джейн пропустил очень существенную деталь ее заболевания. По крайней мере за год до первого проявления тремора, а возможно даже раньше, стало все более заметным легкое изменение личности Джейн. Всегда оживленная и общительная, большая затейница, которая вкладывала много энергии и вкуса в свою социальную жизнь, Джейн начала всего избегать.
Она стала отказываться идти в гости, предпочитая оставаться дома, что было нехарактерным для нее. Она перестала развлекаться, говоря, что у нее нет энергии или интереса. Муж Джейн заметил перемену и реагировал на нее озабоченностью, смешанной с раздражением. Но этому высокоинтеллигентному и любящему человеку просто не пришло в голову, что изменения в личности его жены сигнализировали о клиническом расстройстве. Если бы эта мысль у него возникла, то весь процесс лечения Джейн мог принять другое течение с самого начала. Мне было очевидно, что «изменение личности» Джейн отражало вовлечение ее лобных долей на самой ранней стадии заболевания, задолго до ее тремора и других симптомов.
