Когда мой друг нейрохирург Джим Хьюз по обыкновению позвонил мне поздно вечером, я не имел представления о том, что последствия этого звонка глубоко повлияют на мою карьеру. Джим хотел, чтобы я проконсультировал его пациента, человека несколько моложе сорока, выздоравливающего после ранения головы. Это звучало как весьма рутинный клинический случай и я согласился посмотреть его пациента.
Кевин (имя вымышленное) был сказочно успешным предпринимателем и менеджером в сфере развлечений, счастливым супругом и отцом трех детей. Всесторонне тренированный спортсмен, он был опытным наездником, но в тот день он скакал на незнакомой лошади в Центральном парке Нью-Йорка и был сброшен на базальтовую скалу. Падая, он ударился головой о дерево. Его срочно доставили в ближайшую больницу, где доктор Хьюз выполнил неотложную хирургическую операцию. Кевин, два дня пробыв в коматозном состоянии, медленно поправлялся.
Впервые я увидел Кевина примерно через два месяца после несчастного случая. Он был дезориентирован, смущен и подавлен своим окружением. Его общее поведение было паническим и служило лучшей иллюстрацией понятия контузии. У него была тяжелая афазия и на каждый вопрос, адресованный ему, он отвечал: «Спасибо… спасибо… спасибо». Это было единственное, что он говорил. Было нечто крайне детское и умоляющее в его поведении и в его «спасибо» — он был человеком, который потерял свой стержень, беззащитным как ребенок. Мне пришла в голову мысль, что, в некотором метафорическом смысле, он находился в положении еще не родившегося, хотя это было не так. Он бесцельно слонялся по отделению, входя в любую открытую дверь — только потому, что дверь там была. Он был очень худым, почти истощенным, волосы на его голове только начали отрастать после нейрохирургии. Ничто в его хрупком внешнем виде не напоминало крайне уверенного в себе, жизнерадостного и физически представительного человека, каким был прежний Кевин.
Кевин был выписан из больницы и спустя три месяца меня попросили, снова посмотреть его. Он стал другим человеком, его волнистые волосы выросли в богатую шевелюру, вес восстановился, вернулись широкая улыбка и общительные манеры. Его речь была беглой, а настроение расслабленным. Одетый в один из своих дорогих костюмов, с уложенными феном волосами, Кевин казался воплощением преуспевающего обитателя Нью-Йоркского верхнего Ист-Сайда. Внешне вернулось поведение человека, контролирующего окружение, и можно было представить себе прежнего Кевина — уверенного в себе, харизматичного, слегка барственного жителя Нью-Йорка из высшего слоя общества.
В действительности же Кевин был далек от выздоровления. У него все еще были значительные нарушения памяти, которые относились и к его способности запоминать новую информацию (антероградная амнезия), и к его способности вспоминать информацию, которой он владел до травмы (ретроградная амнезия). Его речь, свободная и даже выразительная, выдавала легкие трудности поиска слов, которые непросто заметить непосвященному, но которые, конечно, были очевидны мне.
По мере того, как я продолжал наблюдать Кевина, я был особенно поражен серьезностью «синдрома лобных долей». Кевин постоянно персеверировал; это означает, что в своем поведении он неизменно впадал в повторяющиеся стереотипы. Каждый вечер он подготавливал одежду на следующий день, и эта одежда была той же самой. Проходила зима, начиналась весна, и даже летом Кевин продолжал подготавливать меховую куртку, чтобы одеть завтра, и его можно было встретить идущим в меховой куртке по верхнему Ист-Сайду в жаркий июльский день. Требовалось много усилий, чтобы убедить Кевина одеть что-нибудь другое. Несмотря на внешний флер, любой разговор с Кевином быстро сводился к довольно бесцельной активности, такой как простые карточные игры. У него был небольшой репертуар отрепетированных тем для беседы, и разговор предсказуемо и быстро переходил к одной из них, скажем, к обсуждению некоторых его друзей. Пройдя по своему репертуару из полдюжины тем, Кевин начинал сначала, повторяя все почти дословно снова и снова.
Симптомы Кевина включали не только персеверации, но и полевое поведение. Сопровождаемый членом семьи или помощником, Кевин иногда направлялся пообедать в ресторан по соседству. В ресторане он заказывал все блюда меню, 10 или 20 блюд сразу. Он делал это не потому, что был настолько голоден, но потому, что блюда были там перечислены. Однако большую часть времени он проводил, томясь в своей квартире, при случае прося людей поиграть с ним в простые карточные игры и триктрак. Его поведение во время игр было детским. Он хлопал в ладоши, радуясь победе, а проигрывая, разражался гневными тирадами. Прибегал он и к жульничеству
Настроение Кевина колебалось между эйфорией и поверхностной яростью. Эти перемены настроения были внезапными, крайними и могли провоцироваться самыми тривиальными событиями — подобными вопросу официанта в ресторане, хочет ли он еще кофе.
Его личность приобрела детские характеристики практически во всем. Он относился к своей жене как 12-летний и соперничал с собственными детьми за ее внимание. Во многих отношениях он взаимодействовал со своими детьми как равный. Подобно маленькому ребенку, он требовал постоянного удовлетворения, хотя его потребности не были детскими. Неоднократно он обращался к знакомым женщинам с весьма конкретными сексуальными предложениями, — странная комбинация прежнего обаятельного Кевина и социально неадекватного пациента с поражением лобных долей.
Кевин не понимал своего состояния. Когда его спрашивали о последствиях несчастного случая, он упоминал свои физические ранения, но настаивал, что голова его в порядке. Он был убежден, что готов вернуться к работе. Когда его спрашивали, почему он не сделал этого, он говорил, что ему этого не хотелось или что он занят другими вещами. На каком-то этапе Кевину предложили проводить несколько часов в день в его прежнем офисе, участвуя в различных когнитивных упражнениях, разработанных для поддержки его выздоровления. Ему нравилось ходить в офис и живо беседовать там со своими старыми коллегами.
У него было ощущение, что он «вернулся к работе» — несмотря на тот факт, что то, как он проводил время в офисе, имело мало сходства с его деятельностью до несчастного случая.
Ум Кевина был удивительно конкретным. Когда я однажды сказал, что пришло время повторить сканирование CAT (компьютерную рентгеновскую томографию), он встретил это с искренним изумлением. Зачем CAT-сканирование, если его ранила лошадь, а не кошка? По другому поводу кто-то употребил метафору «все более взаимосвязанные острова коммуникации», имея в виду растущую роль коммуникаций в Северной Америке. Это привело Кевина в негодование, так как Соединенные Штаты «никогда не состояли из группы островов».
Чем больше времени я проводил с Кевином, тем больше я убеждался в том, что его когнитивная деятельность была хрестоматийным случаем «синдрома лобных долей». Загадочным было то, что ни одно из многих CAT-сканирований, сделанных Кевину, не смогло установить структурное повреждение лобных долей. Это не говорит о том, что мозг Кевина был нормален, далеко не так. Кевин страдал серьезными и многочисленными повреждениями мозга.
Повреждение затронуло височно-теменные области в обоих полушариях. Желудочки (пространства внутри мозга, содержащие цереброспинальную жидкость) были увеличены. В его мозг также хирургически был помещен шунт, чтобы содействовать дренажу цереброспинальной жидкости. Но лобные доли были не затронуты — удивительная ситуация у пациента со столь сильными клиническими свидетельствами дисфункции лобных долей.
Расхождение между клинической картиной поведения Кевина и данными его CAT-сканирования представляло интеллектуальную загадку и Кевин стал еще одним важным пациентом, который повлиял на направление моего профессионального пути. С помощью моих научных ассистентов Боба Билдера и Карла Сирио (сегодня соответственно — крупный нейропсихолог и крупный врач-кардиолог), я предпринял своего рода детективное расследование, пытаясь раскрыть загадку заболевания Кевина. Так как такое заболевание никогда не было описано ранее, мы были первопроходцами.
Если лобные доли сами по себе структурно не повреждены, рассуждал я, то возможно ли, что проблема лежит в проводящих путях, соединяющих их с некоторыми другими структурами? Может ли это быть синдром лобного разъединения? Понятие «синдром разъединения» было введено Норманом Гешвиндом, одним из крупнейших в Америке специалистов по неврологическим основам поведения, многочисленные ученики которого продолжают формировать эту область исследования. Идея состояла в том, что серьезный когнитивный дефицит может быть вызван не повреждением мозговой структуры самой по себе, а повреждением длинных нервных волокон, соединяющих две мозговые структуры, которое прерывает поток информации между ними. Но классические синдромы разъединения были «горизонтальными», затрагивая связи между двумя или более корковыми областями. У меня было подозрение, что в случае Кевина мы столкнулись с «вертикальным» синдромом разъединения. Может ли быть, что заболевание Кевина вызвано повреждением массивных проводящих путей, проецирующихся от ствола мозга в лобные доли?
Ствол мозга состоит из ядер, которые считались ответственными за возбуждение и активацию всего остального мозга. В совокупности некоторые из этих ядер называются «ретикулярной формацией», — термин несколько неточный и устаревший, ибо он предполагает диффузное недифференцированное действие. Сегодня мы знаем, что ретикулярная формация состоит из отдельных компонентов, каждый из которых обладает своими собственными биохимическими свойствами.
Сложное отношение, которое существует между лобными долями и ретикулярными ядрами ствола мозга, лучше всего описывается как петля. С одной стороны, возбуждение лобных долей зависит от проводящих путей, идущих от ствола мозга. Эти проводящие пути сложны, но один компонент — мезокортикальная дофаминергическая система — считается особенно важным для полноценного функционирования лобных долей. Он начинается в вентральной области покрышки среднего мозга (ventral tegmental area — VTA)ствола мозга и проецируется на лобные доли. Если лобные доли являются центром принятия решений в мозге, то вентральная область покрышки среднего мозга является его источником энергии, батареей, а восходящий мезокортикальный дофаминергический проводящий путь — соединяющим кабелем.
С другой стороны, имеются проводящие пути, проецирующиеся из лобных долей на ретикулярные ядра вентральных отделов ствола мозга. Через эти проводящие пути лобные доли осуществляют свой контроль над различными мозговыми структурами, модулируя их уровень возбуждения. Если лобные доли являются устройством принятия решений, то ретикулярная формация является усилителем, помогающим передавать эти решения остальному мозгу громким и ясным голосом. Нисходящие проводящие пути являются кабелями, по которым идут инструкции от лобных долей к главным ядрам вентральных отделов ствола мозга.
Я подозревал, что в результате несчастного случая возникло небольшое повреждение в мозгу Кевина, где-то вдоль этих проводящих путей, вероятно в верхней части вентрального отдела ствола мозга, где начинаются эти критические проводящие пути. Даже малое повреждение в этой области может произвести катастрофический эффект, и оно легко могло остаться нераспознанным относительно грубыми сканерами первого поколения, доступными нам в то время. Поэтому мы заказали новое сканирование CAT и попросили радиологов проверить ствол мозга с максимально возможным разрешением. И действительно, было обнаружено повреждение, находящееся прямо на вентральной области покрышки среднего мозга и эффективно разрушающее ее (рис. 10.1). Я назвал это заболевание «синдромом ретикуло-фронтального разъединения».
Рис. 10.1. Схематическое изображение вентральной области покрышки среднего мозга и ретикуло-фронтального проводящего пути, поврежденного в случае Кевина
Я пишу эту книгу через 20 лет после моей встречи с Кевином, и я думаю, что он сделал больше для нас, его врачей, чем мы могли сделать для него. Наше лечение действовало до определенного момента, и наступило скромное, но количественно демонстрируемое улучшение. Но прежний Кевин исчез, и мы не могли вернуть его обратно. Мы очень упорно пытались восстановить разрушенные управляющие функции Кевина, однако наш успех был в лучшем случае умеренным. Но давая нам возможность наблюдать и описывать синдром ретикуло-фронтального разъединения, Кевин помог нам — через его личную катастрофу — лучше понять работу лобных долей. Это понимание, в свою очередь, пролило свет на многие расстройства, затрагивающие лобные доли.
Заболевание Кевина было необычным и высоко информативным также и в другом отношении. Это был первый хорошо документированный случай ухудшения отдаленной памяти без сравнимого с ним серьезного дефицита запоминания нового материала (ретроградная амнезия без антероградной амнезии). В этом отношении он также обогатил наше понимание мозговых механизмов памяти. Но это отдельная история, рассказанная в другом месте.
